Lupus eritematoso sistemico: la malattia dai mille volti

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Quando si tratta di malattia misteriose viene inevitabilmente in mente il lupus: di cui spesso sappiamo qualcosa (anche se in modo abbastanza confuso) grazie a serie televisive mediche o a sfondo pseudo – scientifico.

Così abbiamo sentito dell'eritema a forma di farfalla oppure del rigetto che il corpo ha verso se stesso, ma ci sfuggono i meccanismi che regolano questa malattia.

Nello specifico che cos'è il Lupus, che già dal nome incute diffidenza e paura?

Il lupus eritematoso sistemico o LES è una malattia cronica infiammatoria autoimmune che può interessare la cute, le articolazioni, i reni e altri organi.

Questo significa che se normalmente il sistema immunitario protegge l’organismo dalle sostanze nocive, questo non succede nel caso delle malattie autoimmuni in cui non riesce a distinguere la differenza tra le sostanze nocive e quelle sane.

Il risultato è una risposta immunitaria che attacca le cellule e i tessuti sani portando ad infiammazioni croniche.

Non è noto cosa lo provochi: sembra che quando per un individuo con una predisposizione genetica esistano delle concause di origine esterna e/o interna (es. esposizione al sole, un'infezione di origine virale o batterica, certi medicinali, un trauma, una ferita, un intervento chirurgico, uno shock psicologico o un periodo di vita stressante) che possono innescarlo.

I sintomi del Lupus variano da persona a persona tanto da essere definito la “malattia dai mille volti”, per la varietà che presenta da caso a caso. Può interessare un organo o un sistema del corpo in un primo momento, mentre altri organi possono essere coinvolti in seguito.

Quasi tutte le persone con LES presentano dolori articolari e la maggior parte sviluppa l'artrite.

In generale i sintomi che possono comparire sono:

  • Artrite;
  • Fatica;
  • Febbre;
  • Generale disagio o malessere;
  • Dolore e gonfiore;
  • Dolori muscolari;
  • Nausea e vomito;
  • Versamenti pleurici;
  • Pleurite (causa dolore al petto);
  • Psicosi;
  • Convulsioni;
  • Sensibilità alla luce del sole;
  • Eruzione cutanea (un rash “a farfalla” sul viso compare su circa la metà di quelli con LES. L’eruzione cutanea peggiora quando esposta alla luce del sole e può anche essere diffusa);
  • Gonfiore delle ghiandole;
  • Dolore addominale;
  • Disturbi del sangue, tra cui i coaguli;
  • Sangue nelle urine;
  • Tosse con sangue;
  • Dita che cambiano colore alla pressione o al freddo;
  • Perdita di capelli;
  • Piaghe alla bocca;
  • Epistassi;
  • Intorpidimento e formicolio;
  • Macchie rosse sulla pelle;
  • Colore della pelle irregolare;
  • Difficoltà a deglutire;
  • Disturbi visivi.

Per diagnosticare il LES vengono eseguiti in genere test anticorpali, analisi del sangue per verificare il basso livello di globuli bianchi, emoglobina o piastrine, radiografia del torace che mostra pleurite o pericardite, biopsia renale e analisi delle urine per mostrare sangue o proteine nelle urine.

Quindi il LES è facilmente diagnosticabile. I farmaci non servono a guarire dalla malattia, ma consentono di controllarne o bloccarne il decorso, anche se al prezzo di effetti collaterali consistenti. Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) sono usati per trattare l’artrite e la pleurite. Creme corticosteroidi sono usate per trattare le eruzioni cutanee. Un farmaco anti-malaria chiamato idrossiclorochina e corticosteroidi a basso dosaggio sono a volte utilizzati per i sintomi della pelle e l’artrite.

Nei casi più gravi si utilizzano anche farmaci immunosoppressori che i impediscono la moltiplicazione linfociti B. Data la molteplicità dei sintomi della malattia si utilizzano anche altri farmaci.

In Italia sono affette da Lupus più di 60.000 persone. I soggetti più a rischio sono le donne tra i 13 e i 55 anni di età. Le donne con lupus eritematoso sistemico che rimangono incinte sono spesso in grado di portare a termine la gravidanza in modo sicuro e partorire neonati sani, se la malattia non è grave.

Utile supporto per i malati e per chiunque voglia approfondire tali tematiche può consultare il sito del Gruppo Italiano Sle.

Manuela Marino